- БРУТОНА АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
- (описана американским педиатром O. C. Bruton; синонимы – Х-сцепленная инфантильная агаммаглобулинемия, врожденная агаммаглобулинемия) – иммунодефицит, обусловленный недостаточностью фермента Брутоновской тирозинкиназы, участвующей в созревании В-лимфоцитов. Заболевание характеризуется отсутствием или значительным снижением в крови и лимфоидной ткани В-лимфоцитов и продуцируемых ими иммуноглобулинов А и М, иммуноглобулины G при рождении имеют нормальный уровень, но к 6 месяцам снижаются.
Клинические проявления: хронические, рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей, отиты, синуситы, конъюнктивиты, инфекции желудочно-кишечного тракта, кожи; полиартрит; тяжело протекающий гепатит. В анализах крови: анемия, лейкопения, нейтропения, транзиторные эозинофилия, моноцитоз, отсутствие В-лимфоцитов, резкое снижение уровня иммуноглобулинов; в пунктате костного мозга резко снижены или отсутствуют плазматические клетки. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое: антибактериальная и заместительная иммуно-коррегирующая терапия.
O. C. Bruton. Agammaglobulinemia. Pediatrics, Evanston, Illinois,1952; 9: 722–728.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.
Смотреть что такое "БРУТОНА АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ" в других словарях:
Болезнь Брутона — X сцепленная агаммаглобулинемия МКБ 10 D80.080.0 МКБ 9 279.04279.04 OMIM … Википедия
Первичные иммунодефициты — наследственные или приобретённые во внутриутробном периоде иммунодефицитные состояния. Обычно они проявляются или сразу после рождения, или в течение первых двух лет жизни (врождённые иммунодефициты). Однако менее выраженные генетические дефекты… … Википедия
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ — мед. Агаммаглобулинемйи (гипогаммаглобулинемия) отсутствие или резкое снижение уровня утлобулинов сыворотки крови при нормальном количестве циркулирующих В лимфо цитов. Гетерогенное хроническое заболевание, характеризующееся рекуррентными… … Справочник по болезням
МКБ-10: Класс III — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия
МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия
И.Г. Вена Н.И.В. — И.Г. Вена Н.И.В. Действующее вещество ›› Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal) Латинское название IG VENA N.I.V. АТХ: ›› J06BA02 Иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения Фармакологическая группа:… … Словарь медицинских препаратов
Иммунодефицит — Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела. Вы можете помочь проекту, обновив её … Википедия
Заболевания иммунной системы — Иммунодефицит МКБ 10 D84.9 МКБ 9 279.3 DiseasesDB 21506 … Википедия